血卟啉？血卟啉病为什么叫吸血鬼？

本文目录一览：

• 1、肝性血卟啉病的病因
• 2、紫质症的介绍
• 3、卟啉症是什么?
• 4、血卟啉病的治疗

肝性血卟啉病的病因

肝性血卟啉病又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（AIP）。本病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年人发病为多。

病情分析： 血卟啉病又称血紫质病，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。

概述 又称血紫质病，系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。

肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。

紫质症的介绍

紫质症，是人体的一种疾病，又称血卟啉病。紫质症（Porphyria）其肇因于人体血质(heme)合成路径之酵素部份或完全缺乏，导致紫质或其前驱物异常增加，堆积於组织内而致病。

卟啉症又称紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

人体内卟啉积累过多时会造成卟啉病，也称紫质症。

感觉神经病变也可能发生。急性发作可伴随抽筋，尤其是呕吐而致低血钠、输液治疗不适当、或脑内分泌异常抗利尿荷尔蒙时，其病程变异性相当大，可持续数日至数月不等。急性间歇性紫质症较不会有皮肤方面的表现。

卟啉症是什么?

1、吸血鬼症一般指卟啉病，又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。吸血鬼症可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

2、惧怕阳光：卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。

3、卟啉症亦称紫质症，是以亚铁血红蛋白合成障碍为特征的遗传性疾病。卟啉为血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶与细胞色素等合成过程中的中间产物，主要在红骨髓与肝内合成。

4、惧怕阳光：卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多 数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化 为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。

5、卟啉病（porphyrin）是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）和胆色素原（PBG）生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。

血卟啉病的治疗

临床表现，(一)皮肤征状群：，多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。

本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。

紫质症，是人体的一种疾病，又称血卟啉病。紫质症（Porphyria）其肇因于人体血质(heme)合成路径之酵素部份或完全缺乏，导致紫质或其前驱物异常增加，堆积於组织内而致病。

血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。

皮肤学专家霍华德·普赖德发现，卡西的皮肤对光十分敏感，胆红素治疗光已经严重烧伤了卡西的皮肤。接着医生发现，卡西的尿液颜色非常红。 最后专家诊断卡西患上了一种罕见的先天性红血球卟啉症。