丙酮酸激酶，丙酮酸激酶缺乏症

本文目录一览：

• 1、激酶是合成还是分解NTP的酶?还是两者都包括?
• 2、丙酮酸激酶反应产物是什么
• 3、丙酮酸激酶低于正常水平,对机体氧的运输有什么影响
• 4、丙酮酸激酶的辅助因子
• 5、丙酮酸激酶是何途径的关键酶

激酶是合成还是分解NTP的酶?还是两者都包括?

丙酮酸激酶是合成ATP的。从化学的角度看，反应都可逆，激酶可以催化ATP的合成和分解；但在生理条件下，多数激酶都是消耗ATP的，因为ATP放出能量，逆反应很少，可以不计，生化上就说不可逆。

药物化学中gatekeeper 首先gatekeeper是属于蛋白激酶中的一个氨基酸残基。我们也叫它“门控开关”。药物化学中设计的真对蛋白激酶的小分子抑制剂多可以与激酶中的gatekeeper残基发生相互作用，进而影响激酶活性和功能。

葡萄糖激酶是一种诱导酶，胰岛素以及高浓度的葡萄糖都可以诱导葡萄糖激酶的合成。因为葡萄糖激酶中不含有6-磷酸葡萄糖的变构部位，所以6-磷酸葡萄糖对它没有影响；葡萄糖激酶是一种很专一的酶，只对葡萄糖起作用。

第一阶段（糖酵解）：己糖激酶、磷酸果糖激酶-丙酮酸激酶。第二阶段（丙酮酸进入线粒体氧化脱羧成乙酰辅酶A）：丙酮酸脱氢酶复合体。

“激酶”的本意指的是使底物分子“激动”的酶，所以一般指从一个三磷酸核苷转移磷酸基至受体分子的酶，底物分子通过这个磷酸基的转移获得能量而被激活（变得更不稳定），所以很多的激酶需要从ATP转移磷酸基。

答案：E。由此可知，丙酮酸激酶是糖酵解途径的关键酶。糖类最主要的生理功能是为机体提供生命活动所需要的能量。糖分解代谢是生物体取得能量的主要方式。

丙酮酸激酶反应产物是什么

丙酮酸激酶与丙酮酸生成糖无关：由乳酸开始，乳酸被NADH还原为丙酮酸，然后丙酮酸被丙酮酸羧化酶催化生成草酰乙酸，消耗一分子ATP，然后由磷酸烯醇式丙酮酸激酶催化，消耗一分子GTP生成磷酸烯醇式丙酮酸。

糖酵解可以反应成丙酮酸，草酰乙酸由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化，消耗1个ATP，变成磷酸烯醇式丙酮酸，然后再由丙酮酸激酶催化生成丙酮酸。

丙酮酸激酶（pyruvate kinase，PK），别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶，其分子式wieC9H9N，缩写式为ATP：丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。在糖酵解系统里，它是催化形成第二个ATP反应的酶。EC2．7．1．40。

丙酮酸脱氢脱羧的产物有乙酰CoA、CO2和NADH+H+。丙酮酸由胞液进入线粒体，此反应由丙酮酸脱氢酶复合体催化因此丙酮酸氧化脱羧生成的物质是乙酰CoA、CO2和NADH+H+。

糖酵解过程是从葡萄糖开始分解生成丙酮酸的过程，全过程共有10步酶催化反应。

第二个反应由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化草酰乙酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸。反应中消耗一个高能磷酸键，同时脱羧。上述两步反应共消耗2个ATP。b.1，6-二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖：由果糖二磷酸酶1催化。

丙酮酸激酶低于正常水平,对机体氧的运输有什么影响

缺乏见于红细胞丙酮酸激酶缺乏症，慢性溶血及其合并症的表现病情轻重不一，可以是严重的新生儿黄疸，甚至可出现胆红素脑病。

红细胞主要是通过无氧糖酵解来释放能量，而其中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶就是红细胞进行无氧糖酵解的必须的酶类。如果这些酶活性下降或缺失，红细胞就不能进行无氧糖酵解。红细胞可以运输氧气，也可以运输二氧化碳。

缺氧时，细胞内线粒体数目会减少，大量的嵴会消失，特别是细胞色素分子消失，跨膜运输受阻，线粒体变为很小的无功能的囊泡。如果恢复供氧，线粒体又恢复正常形态，数量增加，同时细胞色素重新合成。

(1)与机体的氧运输系统有关 机体的氧运输系统包括心血管系统、血液和肺的功能。其中心肺功能是影响最大吸氧量的中央机制。

机体由于贫血，使得血液运输氧气的能力下降，当没办法满足机体需求的时候，就会代偿性的呼吸加深，这就可能出现呼吸急促甚至喘的情况，而这种迫切想要吸入更多氧气的现象可能会出现呼吸性酸中毒的情况。

因此，在肌肉运动时，即使不缺氧，也会造成有丙酮酸的积累和胞浆中的NADH还原而生成乳酸。过去已经了解。一些耗能多的组织，如神经、视网膜，肾髓质和红细胞等细胞内糖酵解很活跃，正常时也有乳酸的生成。

丙酮酸激酶的辅助因子

1、五种辅助因子分别是TPP、FAD、NAD、CoA和硫辛酸。

2、丙酮酸羧化酶在三羧酸循环中，是供给草酰乙酸的主要补充反应，在丙酮酸羧化支路中需要生物素、Mg、乙酰三种辅助因子。

3、丙酮酸脱氢脱羧反应中5种辅助因子按反应顺序是TPP、硫辛酸、CoA、FAD和NAD+。

4、丙酮酸脱氢酶复合体又称丙酮酸脱氢酶系是一种催化丙酮酸脱羧反应的多酶复合体，丙酮酸脱氢酶复合体的辅助因子是硫辛酸。

丙酮酸激酶是何途径的关键酶

1、糖酵解途径。丙酮酸激酶是糖酵解途径中的一个关键酶，使磷酸烯醇丙酮酸和ADP成为ATP和丙酮酸，丙酮酸是糖酵解过程中的主要限速酶之一。丙酮酸激酶有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。

2、丙酮酸激酶是糖酵解的关键酶。根据查询相关***息，丙酮酸激酶(pyruvatekinase，PK)，别名丙酮酸磷转称酶、磷酸丙酮酸激酶，其分子质量为：228kDa，缩写式为PK：丙酮酸-2-O-磷酸转移酶。

3、考核“糖酵解途径关键酶”。糖酵解途径有3个关键酶，己糖激酶、果糖6-磷酸激酶-l和丙酮酸激酶。在所提供的5个备选答案中，备选答案B(果糖6-磷酸激酶-l)即为其中之一。所以，正确答案为B。

4、【答案】：B 解析：糖酵解途径关键酶有己糖激酶（葡糖激酶）、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶（B对）。6-磷酸葡萄糖酶（P134）（A错）催化葡糖-6-磷酸水解为葡萄糖，是糖异生过程中的关键酶。